作者：党丹等
医院新生儿科
摘自《中华儿科杂志》年第5期
1病史患儿，女，生后30min入院。系1胎1产，双胎之大，试管婴儿，孕30周，不明原因产程发动经阴道娩出，出生体重g。出生后即有呼吸困难，胸片示双肺透光度低，血气分析：
pH：7.19PCO2：47mmHgHCO3：18.0mmol/LBE：-10.2mmol/LPO2：43mmHgPCO2：60mmHg2诊断早产儿（适于胎龄儿）
极低出生体重儿
新生儿呼吸窘迫综合征
双胎之大
试管婴儿
3诊疗经过入院后予以补充肺泡表面活性物质，机械通气，静脉营养，保温，对症支持治疗。
患儿入院后第3天出现反应差，皮肤发花，喂养不耐受，间断发热，血培养明确为大肠埃希菌感染，心脏彩超存在动脉导管未闭，直径1.0mm，补充临床诊断为新生儿败血症、动脉导管未闭，给予美罗培南抗感染治疗。
生后第3天右上臂采血后，出现皮肤颜色改变，表现为包括面部在内的一侧肢体皮肤颜色发白，另一侧皮肤颜色发红。
持续数秒钟后自行恢复。之后患儿间断出现7次包括颜面部在内的一侧肢体皮肤发白，另一侧发红的改变，1次为侧卧位后出现，1次为采血后，1次为吸痰后，其余4次发作时均无特殊处置。每次发作时皮肤充血或发白并不固定在一侧肢体，均未给予特殊处理，持续数秒钟后自行恢复，监护仪显示肢体血氧、血压、呼吸、心率均无改变，毛细血管再充盈时间无差异，肢体肌张力正常，最后一次发作是产后第8天。
4讨论小丑样颜色改变（harlequincolorchange）是一种奇特的突发皮肤颜色改变，最常见于新生儿，主要见于早产儿与低体重儿，表现为全身广泛皮肤颜色改变，也可以是身体的特定部位皮肤颜色改变，表现为身体出现分界鲜明的两种不同颜色，一侧发红，另一侧发白。国外文献报道10%的健康新生儿会出现短暂的小丑样颜色改变，但这种现象在实际临床中并不多见，国内未见报道。
小丑样颜色改变的病因及发病机制仍不明确，多数学者认为是由于下丘脑对外周血管收缩控制的不成熟，引起交感神经非自主性调节功能异常，进而引起血管收缩不稳定，导致特异性皮肤颜色改变。皮肤发红是由于同侧交感神经性血管收缩作用减弱，血管扩张，从而出现皮肤颜色发红，相反对侧血管收缩故皮肤颜色发白。
部分学者指出低氧血症患者，特别是在紫绀型心脏病患者中多见，尤其表现在单卵双胞胎中，先心病的婴儿有小丑样颜色改变，外科手术纠正心脏缺陷后的婴儿小丑样颜色改变消失。
体位对于新生儿期小丑样颜色改变的影响是确切的，表现为该现象更常见于侧卧位，但具体的发病机制仍不明确。如果因为任何原因体位发生变化，一侧卧位变成另一侧卧位，小丑现象可能消失，或可能在1min内看到两侧皮肤颜色的互换。
本例新生儿为小胎龄和极低出生体重早产儿，下丘脑对外周血管收缩控制的不成熟，引起的血管收缩的不稳定性是本患儿出现小丑样颜色改变的主要原因；同时该患儿存在呼吸窘迫综合征、动脉导管未闭、败血症等，低氧血症、酸中毒等可能起到一定作用。另外，该患儿在侧卧位、采血、吸痰等刺激下均出现过小丑样颜色改变，重力影响、疼痛等可能是其发生的诱因。
新生儿小丑样颜色改变是良性病变，可自行缓解，发作时不会出现如心率、呼吸、肌张力异常等其他表现。其鉴别诊断包括红痣、斑色胎儿和新生血管瘤等。应注意早期小丑综合征和小丑样婴儿鱼鳞病的鉴别。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
